Несовершенный дентиногенез в Туле: сохраним зубы и вернём уверенную улыбку

Дентин составляет большую часть зуба. Он лежит под эмалью в коронке и под цементом в корне, окружает пульпу. Дентин пронизан тончайшими канальцами, упругий и прочный. Именно он поддерживает эмаль и гасит нагрузку при жевании.

При несовершенном дентиногенезе клетки, образующие дентин, работают с ошибкой. Дентин получается менее минерализованным, с неправильно расположенными канальцами, мягким. Соединение эмали с таким дентином ослаблено, и эмаль скалывается даже при обычной нагрузке. Обнажённый мягкий дентин быстро стирается.

Заболевание известно также как синдром Стентона-Капдепона или наследственный опалесцирующий дентин. По Международной классификации болезней оно относится к наследственным нарушениям структуры зуба, код K00.5. Встречается примерно у одного человека из шести-восьми тысяч.

Американские исследователи Эдвард Шилдс, Дэвид Бикслер и Ахмед Эль-Кафрави в 1973 году в журнале Archives of Oral Biology предложили классификацию наследственных дефектов дентина, которой пользуются до сих пор.

Тип I сочетается с несовершенным остеогенезом, заболеванием, при котором кости очень хрупкие. У пациентов бывают частые переломы, голубые склеры, снижение слуха. Зубы поражены в разной степени.

Тип II является самостоятельным заболеванием зубов без поражения костей. Он и есть классический наследственный опалесцирующий дентин, синдром Стентона-Капдепона. Связан с мутациями гена DSPP.

Тип III описан в изолированной популяции в штате Мэриленд. Для него характерны очень большие пульповые камеры и тонкие стенки дентина, так называемые раковинные зубы.

Сегодня многие генетики рассматривают II и III типы, а также дисплазию дентина как разные проявления мутаций одного гена DSPP.

Болезнь передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если у одного из родителей есть заболевание, вероятность передачи ребёнку составляет около пятидесяти процентов, независимо от пола. Иногда мутация возникает впервые.

Ген DSPP кодирует белки дентинный сиалопротеин и дентинный фосфопротеин, которые управляют минерализацией дентина. При мутации минералы откладываются неправильно.

При I типе причина в генах коллагена COL1A1 и COL1A2, которые влияют и на кости, и на дентин.

Британские учёные Мартин Баррон, Шон Макдоннелл, Иэн Макки и Майкл Диксон в обзоре в Orphanet Journal of Rare Diseases (2008) описали генетические механизмы наследственных нарушений дентина и отметили, что тяжесть проявлений может сильно различаться даже в одной семье.

Важно помнить: болезнь не связана с питанием, гигиеной или приёмом лекарств. Вины родителей в ней нет.

Цвет зубов. Янтарный, серо-голубой, коричневый, опалесцирующий. Зубы кажутся полупрозрачными.

Сколы эмали. Эмаль отслаивается пластинками вскоре после прорезывания.

Быстрое стирание. Обнажённый дентин стирается, коронки укорачиваются, иногда до уровня десны.

Форма коронок. Луковицеобразная, с сужением у шейки.

Поражены все зубы, молочные зубы нередко страдают сильнее постоянных.

Кариес встречается не чаще обычного, а чувствительность бывает невысокой из-за облитерации пульпы.

На снимках видны луковицеобразные коронки с выраженным сужением у шейки, короткие тонкие корни, пульповые камеры и каналы, частично или полностью заросшие дентином. Это явление называют облитерацией. При III типе, наоборот, пульповые камеры очень большие. Иногда у верхушек корней видны очаги разрежения без видимой причины.

Несовершенный амелогенез поражает эмаль, дентин нормальный, пульповые камеры не заращены, на снимке эмаль тонкая или низкоконтрастная.

Дисплазия дентина I типа проявляется короткими корнями и отсутствием каналов при почти нормальном цвете коронок.

Тетрациклиновое окрашивание зубов имеет полосатый рисунок, дентин нормальной твёрдости, не скалывается.

Флюороз и гипоплазия эмали не дают опалесцирующего цвета и облитерации пульпы.

Врач осматривает зубы, оценивает цвет, форму, стираемость, сколы. Подробно расспрашивает о здоровье родственников, переломах костей, нарушениях слуха. Делает рентгеновские снимки. Фотографирует зубы и снимает оттиски или сканирует, чтобы следить за изменениями.

При подозрении на несовершенный остеогенез направляет к генетику и другим специалистам. Молекулярно-генетическое исследование подтверждает диагноз.

Изменить строение дентина невозможно. Цель лечения заключается в том, чтобы защитить зубы от стирания и сколов, сохранить высоту прикуса, обеспечить нормальное жевание, речь и развитие челюстей, вернуть эстетику.

Лечение начинают как можно раньше, сразу после прорезывания первых зубов. Проводят профилактику кариеса, фторирование, аккуратную профессиональную гигиену.

Жевательные зубы защищают стандартными стальными или циркониевыми детскими коронками ещё до значительного стирания. Это сохраняет высоту прикуса.

Передние зубы восстанавливают композитами или защищают детскими коронками.

При сильном стирании используют перекрывающие съёмные протезы, которые восстанавливают высоту прикуса и внешний вид.

Лечение проводят бережно, при необходимости под седацией.

После окончания роста используют цельнокерамические коронки, накладки, виниры, восстанавливают высоту прикуса. При утрате зубов проводят протезирование и имплантацию.

Лечение каналов при облитерации затруднено, поэтому врачи стараются по возможности не затрагивать пульпу. Если воспаление всё же возникло, работают под микроскопом.

Коронки при несовершенном дентиногенезе делают с учётом короткой коронки и коротких корней. Иногда предпочтение отдают накладкам и перекрывающим конструкциям.

Мы проведём долгосрочное лечение, сохраним зубы и будем сопровождать Вас на каждом этапе.

Без лечения зубы стираются до десны, снижается высота прикуса, меняются черты нижней трети лица, нарушаются жевание и речь, появляются боли в височно-нижнечелюстном суставе. Возможны воспаления у корней, переломы зубов, их ранняя потеря. Выраженные эстетические нарушения влияют на самооценку.

Предотвратить заболевание у уже родившегося ребёнка нельзя. Семьям с таким диагнозом полезно медико-генетическое консультирование при планировании беременности.

Для профилактики осложнений покажите ребёнка стоматологу при первых зубах. Регулярно проходите осмотры. Используйте мягкую щётку и пасту с фтором. Не грызите твёрдые предметы. При бруксизме носите ночную капу. Своевременно обновляйте реставрации.

«Зубы испортились из-за плохого ухода». Причина генетическая.

«Молочные зубы лечить не нужно». Их сохранение важно для прикуса и развития челюстей.

«Такие зубы нельзя восстановить». Современные методы позволяют сохранить функцию и эстетику.

Стоимость зависит от возраста, количества зубов, степени стирания, выбранных методов: детских коронок, реставраций, протезов, керамических конструкций, имплантации. Врач составит поэтапный план и озвучит стоимость.

Между эмалью и дентином в здоровом зубе проходит волнистая граница, эмалево-дентинное соединение. Её фестончатая форма увеличивает площадь сцепления, как зубчатый шов на черепе, и эмаль прочно держится на дентине. При несовершенном дентиногенезе эта граница становится ровной и гладкой, а сам дентин мягким. Эмаль лишается надёжной опоры. При жевании мягкий дентин под ней прогибается, а твёрдая эмаль не может гнуться вместе с ним и откалывается пластинками. Обнажённый дентин быстро стирается. Именно поэтому при несовершенном дентиногенезе зубы разрушаются даже у детей, которые хорошо ухаживают за полостью рта.

Янтарный оттенок зубов объясняется изменённым строением дентина. Нормальный дентин имеет правильные ряды дентинных канальцев и хорошо рассеивает свет, придавая зубу тёплый жёлтый тон под полупрозрачной эмалью. При несовершенном дентиногенезе канальцев меньше, они расположены хаотично, в дентине много органического вещества. Свет проходит через такую ткань иначе, и зуб приобретает серо-голубой или янтарный цвет с опаловым отливом. После скалывания эмали обнажённый дентин ещё сильнее темнеет, впитывая пигменты. Отбеливание при таком цвете неэффективно, поэтому эстетику восстанавливают реставрациями и коронками.

Одна из характерных особенностей болезни связана с тем, что полость зуба постепенно заполняется дентином. Этот процесс начинается ещё до прорезывания или вскоре после него. На ортопантомограмме пульповые камеры и каналы становятся узкими или совсем не видны. С одной стороны, это снижает чувствительность зубов. С другой стороны, если через трещину или скол в зуб проникает инфекция, лечение каналов становится крайне сложным, так как найти и пройти заросший канал почти невозможно. Иногда у верхушек корней без видимой причины появляются очаги воспаления. В таких случаях врач работает под микроскопом, используя томографию, а при невозможности лечения каналов рассматривает хирургические методы.

Патологическая стираемость является главной угрозой при несовершенном дентиногенезе. Зубы теряют высоту буквально на глазах, иногда на миллиметры за год. Когда стираются все зубы, происходит снижение высоты прикуса: расстояние между носом и подбородком уменьшается, губы западают, в уголках рта появляются складки, лицо выглядит старше. Нижняя челюсть смещается, суставы получают неправильную нагрузку, появляются щелчки и боли. Восстановить высоту прикуса можно с помощью коронок, накладок, перекрывающих протезов. Главное начать защиту зубов до того, как они сотрутся до десны. Мы подберём конструкции, которые вернут лицу гармоничные пропорции.

Композитные реставрации хорошо подходят для передних зубов у детей и подростков. Они защищают дентин от стирания, скрывают необычный цвет, легко обновляются по мере роста. Однако при несовершенном дентиногенезе сцепление композита с изменённым дентином слабее, чем обычно, поэтому реставрации требуют регулярного контроля и замены. Жевательные зубы у детей лучше защищать стандартными стальными или циркониевыми коронками. Их устанавливают быстро, часто без обточки, и они надёжно закрывают зуб от стирания до смены на постоянный.

Если у ребёнка несовершенный дентиногенез сочетается с частыми переломами костей, голубыми склерами, снижением слуха, это повод заподозрить несовершенный остеогенез. Таким детям нужна консультация генетика, ортопеда-травматолога, эндокринолога. Многие из них получают курсы бисфосфонатов, которые укрепляют кости. Стоматологу важно знать об этом лечении, поскольку оно влияет на планирование удаления зубов и хирургических вмешательств. Лечение зубов у таких детей проводят особенно бережно, избегая лишних нагрузок на челюсти. Мы согласуем план со всеми специалистами и проведём лечение безопасно.

Полностью изменить дентин реминерализующая терапия не может, но она помогает укрепить поверхность эмали и обнажённого дентина, снизить чувствительность и замедлить стирание. Врач назначает гели и лаки с фтором, кальцием и фосфатами, пасты с высоким содержанием фторида. Дома важно чистить зубы мягкой щёткой без сильного нажима, использовать нить, ограничить кислые напитки, которые размягчают ткани. При скрежете зубами ночью ночная капа защищает зубы от стирания. Для детей капу изготавливают из мягкого материала и регулярно обновляют по мере роста.

Для ребёнка с таким диагнозом первые визиты к врачу определяют отношение к лечению на всю жизнь. Поэтому мы начинаем со знакомства: показываем кабинет, инструменты, даём потрогать зеркальце, считаем зубки. Первые процедуры выбираем самые простые и безболезненные: осмотр, покрытие зубов защитным лаком, фотографии. Постепенно переходим к более сложным манипуляциям. Если ребёнок очень боится или лечения много, используем седацию, чтобы сделать всё за одно спокойное посещение. Родителям объясняем, как поддержать малыша дома и чего ожидать дальше. Мы сделаем так, чтобы ребёнок приходил к стоматологу без слёз.

Молочные зубы при этом заболевании разрушаются особенно быстро, иногда за один-два года после прорезывания. Защита начинается сразу после постановки диагноза. На жевательные зубы надевают стандартные детские коронки из нержавеющей стали или циркония. Их подбирают по размеру, слегка подгоняют и фиксируют на цемент, часто без обточки. Такие коронки служат до естественной смены зубов и сохраняют место для постоянных. Передние зубы защищают прозрачными композитными покрытиями или детскими эстетическими коронками. Если зубы уже стёрлись, изготавливают перекрывающие съёмные протезы, которые надеваются поверх собственных зубов и восстанавливают высоту прикуса и улыбку.

Когда прорезываются постоянные зубы, важно сразу защитить их. Первые постоянные моляры покрывают герметиками, фторлаком, при необходимости временными коронками или накладками. Передние зубы восстанавливают композитом. Окончательное протезирование керамикой откладывают до завершения роста челюстей, обычно до восемнадцати-двадцати лет, иначе конструкции придётся переделывать. В этот период ребёнок регулярно посещает стоматолога, и реставрации обновляют по мере необходимости.

Прогноз при несовершенном дентиногенезе во многом зависит от того, когда начато лечение. Если зубы защищают с раннего детства, большинство из них удаётся сохранить на долгие годы, а во взрослом возрасте восстановить красивую улыбку керамическими конструкциями. Если лечение начинают поздно, когда зубы уже стёрлись до десны, часть из них приходится удалять, и восстановление требует протезирования на имплантах. Поэтому при подозрении на заболевание не стоит ждать. Мы составим план, который сохранит максимум собственных зубов.

Если у одного из родителей есть такой диагноз, покажите ребёнка стоматологу при появлении первых зубов, не дожидаясь проблем. Сообщите врачу о заболевании в семье. Не пытайтесь отбеливать зубы ребёнка или подростка, это бесполезно и вредно. Следите, чтобы ребёнок не грыз твёрдые предметы и не открывал упаковки зубами. При занятиях контактным спортом используйте защитную капу. Поддерживайте ребёнка эмоционально: объясняйте, что его зубы особенные, и что врачи помогут сделать их красивыми.

Рядом с несовершенным дентиногенезом в классификации стоит дисплазия дентина. Это тоже наследственное нарушение, но проявляется оно иначе. При дисплазии I типа коронки зубов выглядят почти нормальными по цвету и форме, а изменения скрыты в корнях: они короткие, конусовидные или вовсе отсутствуют, пульповые камеры и каналы заращены. Такие зубы могут расшатываться и выпадать без видимых причин. Дисплазия II типа по внешнему виду молочных зубов напоминает несовершенный дентиногенез, но у постоянных зубов пульповые камеры имеют характерную форму чертополоха. Отличить эти состояния помогают рентгенологическое исследование и генетический анализ. Точный диагноз важен, так как тактика лечения различается.

Необычный цвет и форма зубов нередко становятся поводом для насмешек в детском саду и школе. Ребёнок может замкнуться, перестать улыбаться, отказываться отвечать у доски. Взрослые пациенты рассказывают, что годами прятали улыбку и стеснялись фотографироваться. Лечение зубов в таких случаях решает не только медицинскую, но и психологическую задачу. Уже после восстановления передних зубов композитными реставрациями или временными коронками многие дети буквально расцветают. Мы понимаем, насколько важна для человека уверенная улыбка, и стараемся восстановить её как можно раньше.

Зубы с изменённым дентином хуже переносят удары. Даже небольшая травма во время игры или падения может привести к перелому коронки. Детям и взрослым с этим диагнозом при занятиях активным спортом обязательно нужна защитная капа, изготовленная по индивидуальному слепку. Если при несовершенном остеогенезе кости хрупкие, врачи дополнительно рекомендуют избегать контактных видов спорта. При любой травме зуба стоит сразу обратиться к стоматологу, чтобы оценить повреждение и защитить зуб от дальнейшего разрушения.

Когда часть зубов уже утрачена, у взрослых пациентов встаёт вопрос об имплантации. Само заболевание не является противопоказанием, так как оно затрагивает ткани зуба, а кость челюсти при изолированной форме обычно нормальная. Импланты успешно приживаются и служат опорой для коронок и мостов. Сложности возможны при сочетании с несовершенным остеогенезом: кость может быть менее плотной, а приём бисфосфонатов требует особой осторожности при хирургических вмешательствах. В таких случаях хирург тщательно изучает томографию, согласует лечение с врачами, которые наблюдают пациента, и выбирает щадящий протокол. Мы подробно оценим возможности и подберём безопасный вариант восстановления.

При этом диагнозе регулярность визитов важнее, чем при обычных зубах. Детям рекомендуют приходить раз в три месяца, взрослым раз в полгода. На осмотре врач проверяет состояние реставраций и коронок, стираемость, прикус, делает фотографии для сравнения, при необходимости снимки. Небольшой скол композита, замеченный вовремя, исправляется за несколько минут, а пропущенный может привести к разрушению зуба. Такой контроль позволяет сохранять зубы многие годы и избегать сложных вмешательств.

Перед каждым визитом полезно записать свои наблюдения: появились ли новые сколы, изменилось ли ощущение прикуса, возникает ли боль при жевании или чувствительность. Родители могут фотографировать зубы ребёнка раз в месяц. Такие записи помогают врачу оценить скорость изменений и вовремя скорректировать план. Если между визитами откололся кусочек реставрации или коронка стала подвижной, не ждите планового приёма и приходите сразу: быстрое вмешательство сохраняет больше тканей и занимает меньше времени.

Подросткам, которые начинают сами следить за своими зубами, важно объяснить смысл этих правил без запугивания. Расскажите, что регулярные визиты помогут сохранить красивую улыбку во взрослой жизни, а небольшие усилия сейчас избавят от сложного лечения потом. Многие ребята охотнее выполняют рекомендации, когда видят фотографии своих зубов до и после восстановления и понимают, что результат зависит и от них самих. Хорошо работает и небольшая семейная традиция: чистить зубы вместе с ребёнком, вместе ходить на осмотры и отмечать каждый удачный визит маленьким праздником, чтобы забота о зубах ассоциировалась с чем-то приятным. Со временем такие привычки становятся естественной частью жизни, и повзрослевший ребёнок уже сам следит за здоровьем своей улыбки.

Мы проводим тщательную диагностику, при необходимости направляем к генетику, составляем долгосрочный план. Детям защищаем зубы с первых лет, взрослым восстанавливаем прикус и эстетику. Работаем бережно и сопровождаем пациентов многие годы.

Если у Вас или Вашего ребёнка зубы необычного цвета быстро стираются и скалываются, пожалуйста, приходите на консультацию. Мы поможем сохранить зубы и вернём Вам улыбку.

Можно ли ставить брекеты при несовершенном дентиногенезе?

Можно, но осторожно, после оценки корней и коронок.

Можно ли делать профессиональную чистку?

Да, щадящими методами.

Может ли болезнь у родственников протекать по-разному?

Да, тяжесть сильно различается даже в одной семье.

Можно ли сохранить зубы на всю жизнь?

При раннем начале лечения и регулярном наблюдении многие зубы удаётся сохранить на десятилетия.

Влияет ли заболевание на дёсны?

Вторично, при разрушении коронок и воспалении.

• Клинические рекомендации «Наследственные нарушения структуры твердых тканей зубов» / Стоматологическая ассоциация России.
• Shields E.D., Bixler D., El-Kafrawy A.M. A proposed classification for heritable human dentine defects with a description of a new entity // Arch Oral Biol. – 1973. – 18 (4): 543–553.
• Barron M.J., McDonnell S.T., MacKie I., Dixon M.J. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia // Orphanet J Rare Dis. – 2008. – 3: 31.